Phäochromozytom

eINGRIFFSSPEZIFISCHE bESONDERHEITEN

• Phäochromozytome sind seltene, Katecholamin produzierende, neuroendokrine Tumoren
• In etwa 85% der Fälle entstehen diese im Nebennierenmark
• bei extra-adrenalem Ursprung aus den Neuralganglien, werden sie als Paraganliome bezeichnet (WHO Klassifikation)

Inzidenz

• Die Inzidenz beträgt 0.8 pro 100.000 Personen pro Jahr
• Paroxysmale Blutdruckkrisen mit Schwitzen, Kopfschmerzen und Palpitationen sind häufige Symptome
• Die Prävalenz für ein Phäochromozytom/Paragangliom bei Patienten mit arterieller Hypertonie beträgt 0.2-0.6%.
• 10-15% der Phäochromozytome bzw. 20-50% der Paragangliome sind mit maligner Entartung assoziiert
• Genmutationen treten in 32-79% der Fälle auf

Diagnostik

• Die biochemische Diagnostik erfolgt durch Bestimmung der freien Metanephrine im Serum (Sensitivität 99% [Confidence Intervall 96%-100%], Spezifizität 89% [Confidence Intervall 87% – 92%])
• Nach klarer biochemischer Evidenz sollte eine Bildgebung mittels Comptertomographie oder alternativ MRI für die Bestimmung der anatomische Lokalisation des Tumors durchgeführt werden
• Selten auch ¹²³I-MIBG-Szintigraphie, ¹⁸F-FDG-PET/CT, ¹⁸F-DOPA-PET/CT

Therapie

• Die kurative Behandlung ist eine chirurgische Tumorresektion
• Ein gutes, perioperatives Management ist hierbei essentiell
• Eine gute präoperative, medikamentöse Vorbereitung des Patienten ist erforderlich, um die Gefahr von perioperativen, hypertensiven Krisen zu verringern
• Die perioperative Mortalität unbehandelter Patienten wird in der Literatur mit bis zu 50%, bei behandelten Patienten mit 2% beschrieben.

Präoperativ

αlpha-Blocker

• Blockade mit α-adrenergen Antagonisten (Ziel: normotensive Blutdruckwerte) mindestens 7-10 Tage präoperativ
• Nicht selektive irreverisible α-Antagonisten: Phenoxybenzamin (Dibenzyran^®) oder
• Selektive α1-Antagonisten (kompetitiv): Doxazosin (Cardura^®)
• Als „add-on“ Therapie Calciumantagonisten (Nifedipin, Amlodipin)

βetha-Blocker

• Zur Frequenzkontrolle können Betablocker (Propanolol, Atenolol) verwendet werden

Ernährung

• Natriumhaltige Diät und hohe Flüssigkeitseinnahme (Verringerung einer orthostatischen Hypotonie)

Intraoperativ

Monitoring

• „Standardmonitoring“ plus
• Arterielle Druckmessung (wach)
• 3-Lumen-ZVK (ZVD Messung, gegebenenfalls Vasopressorengabe)
• Cardiac output Monitoring bei Patienten mit Kardiomyopathie
• Grosser, peripherer Zugang
• Urinkatheter
• PDK in Betracht ziehen (verringerter Sympathikotonus im OP Gebiet)

Anästhesieführung

• Gute Prämedikation
• Intubation bei ausreichender Narkosetiefe
• Vermeide Sympathikus stimulierende Medikamente (Kein Ketamin und kein Desfluran)
• Vorsicht bei Histamin freisetzenden Medikamenten: Succinylcholin, Metoclopramid, Ephedrin, Morphin
• Histaminfreisetzung bewirkt Katecholaminfreisetzung (H1), Tachykardie und positive Inotropie (H2)
• Engmaschiges Blutzuckermonitoring (bei vermehrter Katecholaminfreisetzung gesteigerte Glykogenolyse, Hemmung der Insulinsekretion)
• Remifentanil = positives Wirkungsprofil
• Vermeide Volumendepletion
• Normothermie
• Verringerter Insufflationsdruck (8-10 mmHg) bei Anlage des Pneumoperitoneum möglicherweise hämodynamisch günstiger

Intraoperative Hypertonien und Tachyarrhythmien

Natrium-Nitroprussid

– Potenter direkter Vasodilatator

• Wirkung über Freisetzung von Stickstoffmonoxid (NO) in der glatten Muskulatur (Cyanid-Toxizität in klinischen Dosen selten)

Nitroglycerin

• Vasodilatation über NO-Freisetzung

Magnesiumsulfat

• Direkter Vasodilatator
• Vermindert Katecholaminfreisetzung
• Reduzierte α-Rezeptor Empfindlichkeit
• Antiarrhythmikum

Dexmedetomidin

• Selektiver α2-Rezeptoragonist->reduzierte NA-Freisetzung

Phentolamin

α-Blocker, direkter Vasodilatator (Tachyphylaxie, Tachykardie) 1-5mg i.v.

Calciumantagonisten

• Clevidipin (ultrakurzwirksam, gefässelektiv), 2 mg/h, Maximaldosis 32mg/h i.v.

Labetalol

• α- und β-Blocker 5-20mg i.v.

Esmolol

• Kurzwirksamer Betablocker 10-50 mg i.v.

Amiodaron, Lidocain

Hypotension vor Tumorresektion 

• Vor Ligatur der Nebennierenvene
• Flüssigkeit
• Direkt wirksame α-Agonisten (Phenylephrin (20-100 mcg))
• Kein Ephedrin, kein Noradrenalin (cave: Überschiessende Wirkung)

Hypotension nach Tumorresektion

• Nach Ligatur der Nebennierenvene
• Plötzliches Absinken der Katecholaminkonzentration, andauernde α-Blockade, down Regulation der Adrenorezeptoren, Hypovolämie
• Flüssigkeit
• Direkt wirksame α-Agonisten (Phenylephrin (20-100 mcg))
• Eventuell Noradrenalin
• Bei fehlendem Ansprechen: Vasopressin (bis max. 0.04E/min).
• Steroidsubstitution in Betracht ziehen (insbesondere bei bilateraler Adrenalektomie)

Postoperative Gefahren

• Refraktäre Hypotension
• Hypoglykämie (übermässige Insulinfreisetzung, inadäquate Glykogenolyse)
• Nebennierenrindeninsuffizienz (inbesondere bilaterale Adrenalektomie)
• Postoperativ ZIM

Quellen

• Knuttgen D, Wappler F. Anasthesie bei Phaochromozytom – Besonderheiten, mögliche Komplikationen; Anasthesiol Intensivmed Notfallmed Schmerzther 2008 ; 1: 20–27