Maligne Hyperthermie

Maligne Hyperthermie

Definition

  • Die maligne Hypertermie ist eine sehr seltene lebensbedrohliche Erkrankung, die als Komplikation einer Narkose (Allgemeinanästhesie) in Erscheinung tritt

Ursache

  • Durch die Verabreichung von auslösenden Substanzen (Triggern) wird bei entsprechender genetischer Veranlagung eine Stoffwechselentgleisung in der Skelettmuskulatur verursacht
    • Inzidenz:  1:2000- 1:3000 (Häufiger als bisher angenommen)
    • Vererbung: autosomal dominant
    • Erstmaliges Auftreten auch erst nach mehreren unauffälligen Expositionen möglich

Triggersubstanzen

  • Alle volatilen Inhalationsanästhetika (inklusive Aether)
  • Succinylcholin
  • Stress und Schmerz

Assoziierte Muskelerkrankungen

  • Myopathien mit Mutationen im Ryanodinrezeptor, sind für eine maligne Hyperthermie gefährdet und müssen als MH empfindlich betrachtet werden

Central core disease (CCD)

Multi minicore disease (MmD)

King Denborough Syndrom

Nemaline Myopathie

Frühzeichen

  • Warme Haut
  • Ausgeprägtes Schwitzen
  • Tachykardie
  • Herzrhythmusstörungen
  • Blutdruckschwankungen
  • Fleckenförmige Hautveränderung

Symptome

  • Massiver Anstig von Kohlenstoffdioxid (CO2) bis um das 2-Fache
  • Massiver Anstieg von Calzium in der Muskelzelle (Dauerkontraktion der Muskelzellen)
  • Temperaturanstieg innert Minuten um mehrere Grade (bis 43° C)
  • Muskelsteife (Rigor) der quergestreiften Muskulatur unmittelbar nach der Injektion
  • Herzrasen
  • Masseterspasmus (Cave Intubation)

Diagnose

  • Hyperkapnie (Anstieg des etCO2)
  • Tachykardie
  • Tachypnoe bei Spontanatmung
  • Muskelsteife (Rigor)
  • Metabolische- und respiratorische Azidose
  • Fieber

Therapie

  • Call for help!
  • Triggersubstanzen sofort absetzen > wechseln auf TIVA
  • Verdampfer entfernen
  • Patient mit 100% Sauerstoff beatmen und hyperventilieren. Flow über 10 l / min
  • Atemkalk entfernen
  • Beatmungsschläuche auswechseln
  •  
  • Aktivkohlefilter (Vapor-Clean®) einbauen (Standort Schockraum beim Dantrolen)
  • Flow weiterhin über 10 l / min
  • Dantrolen vorbereiten: 1 Flasche Dantrolen = 20mg mit 60ml Aqua dest. auflösen
Dantrolen als Schnellinfusion: 2,5 mg/kg KG
Gesamtdosis: 10-20 mg/kg KG/24h
  • Azidose korrigieren mit Natriumbicarbonat
  • Gegen Hyperkaliämie: 200 ml Glucose 20% mit 20 IE Insulin über 20 Min. infundieren
  • Extern Kühlen
  • Labor abnehmen: ABGA und venöse BGA, Laktat, CK, Transaminasen, Elektrolyte, Myoglobin im Urin

Komplikationen

  • Rhabdomyolyse
  • Nierenversagen
  • Intravasale Gerinnungsstörungen
  • Lungenödem

Standort Dantrolen und MH-Filter

Dantrolen und MH-Filter (Vapor-Clean®) sind im Schockraum gelagert!

MH-Filter

  • Mittels Aktivkohlefilter (Vapor-Clean®) können bei einem MH-Ereignis die Inhalationsanästhetika-Konzentrationen rascher gesenkt werden.

Arbeitsplatzvorbereitung bei bekannter MH

Es ist stets eine High-Flow Anästhesie mit 10 Litern / min erforderlich um eine potenzielle Rückatmung von Inhalationsanästhetika zu vermeiden

Links

Schweizer MH-Diagnostik Zentrum Basel

European Malignant Hyperthermia Group (EMHG)

Malignant Hyperthermia Association of the United States

Literatur

  • S1-Leitlinie maligne Hyperthermie (Update 2018); F.Wappler; Anaesthesist 2018.67:592-532
Mitwirkende Autor/innen

Verantwortlicher Author
Dr. med. Peter Christen
Co-Chefarzt Anästhesie
Pius Oertig
Teamleiter Anästhesie Augenklinik