Maligne Hyperthermie

Vorgehen im Notfall

Definition

• Die maligne Hyperthermie ist eine sehr seltene lebensbedrohliche Erkrankung, die als Komplikation einer Narkose (Allgemeinanästhesie) in Erscheinung tritt

Ursache

• Durch die Verabreichung von auslösenden Substanzen (Triggern) wird bei entsprechender genetischer Veranlagung eine Stoffwechselentgleisung in der Skelettmuskulatur verursacht
• Inzidenz:  1:2000- 1:3000 (Häufiger als bisher angenommen)
• Häufigeres Auftreten in gewissen Regionen der Schweiz
• Vererbung: autosomal dominant
• Erstmaliges Auftreten auch erst nach mehreren unauffälligen Expositionen möglich

Triggersubstanzen

• Alle volatilen Inhalationsanästhetika (inklusive Aether) und Penthrox (Methoxyflurane)
• Succinylcholin
• Stress und Schmerz

Assoziierte Muskelerkrankungen

• Myopathien mit Mutationen im Ryanodinrezeptor, sind für eine maligne Hyperthermie gefährdet und müssen als MH empfindlich betrachtet werden

Central core disease (CCD)

Multi minicore disease (MmD)

King Denborough Syndrom

Nemaline Myopathie

Frühzeichen

• Warme Haut
• Ausgeprägtes Schwitzen
• Tachykardie
• Herzrhythmusstörungen
• Blutdruckschwankungen
• Fleckenförmige Hautveränderung

Symptome

• Massiver Anstig von Kohlenstoffdioxid (CO₂) bis um das 2-Fache
• Massiver Anstieg von Calzium in der Muskelzelle (Dauerkontraktion der Muskelzellen)
• Temperaturanstieg innert Minuten um mehrere Grade (bis 43° C)
• Muskelsteife (Rigor) der quergestreiften Muskulatur unmittelbar nach der Injektion
• Herzrasen
• Masseterspasmus (Cave Intubation)

Diagnose

• Hyperkapnie (Anstieg des etCO₂)
• Tachykardie
• Tachypnoe bei Spontanatmung
• Muskelsteife (Rigor)
• Metabolische- und respiratorische Azidose
• Fieber

Therapie

• Call for help!
• Triggersubstanzen sofort absetzen > wechseln auf TIVA
• Verdampfer entfernen
• Patient mit 100% Sauerstoff beatmen und hyperventilieren. Flow über 10 l / min
• Atemkalk entfernen
• Beatmungsschläuche auswechseln
• Aktivkohlefilter (Vapor-Clean®) einbauen (Standort Umbettraum 1 EG Spitalzentrum beim Dantrolen)
• Flow weiterhin über 10 l / min
• Azidose korrigieren mit Natriumbicarbonat
• Gegen Hyperkaliämie: 200 ml Glucose 20% mit 20 IE Insulin über 20 Min. infundieren
• Extern Kühlen
• Labor abnehmen: ABGA und venöse BGA, Laktat, CK, Transaminasen, Elektrolyte, Myoglobin im Urin

Dantrolen-Natrium

Agilus®

Präparation

• 6 Flaschen pro Schachtel

• Agilus® vorbereiten: 1 Flasche Agilus® = 120mg mit 20ml Aqua destillata auflösen und OHNE FILTER aufziehen
• Konzentration der Lösung 5.3mg/ml in 22.6ml (Rekonstitutionslösung)

Dosierung

Dantrolen®

• Dantrolen® vorbereiten: 1 Flasche Dantrolen = 20mg mit 60ml Aqua dest. auflösen und MIT FILTER aufziehen.
• Konzentration der Lösung 0.33mg/ml

Komplikationen

• Rhabdomyolyse
• Nierenversagen
• Intravasale Gerinnungsstörungen
• Lungenödem

Standort Dantrolen und MH-Filter

MH-Filter

• Mittels Aktivkohlefilter (Vapor-Clean®) können bei einem MH-Ereignis die Inhalationsanästhetika-Konzentrationen rascher gesenkt werden.

Arbeitsplatzvorbereitung bei bekannter MH

Links

Schweizer MH-Diagnostik Zentrum Basel

European Malignant Hyperthermia Group (EMHG)

Malignant Hyperthermia Association of the United States

Literatur

• S1-Leitlinie maligne Hyperthermie (Update 2018); F.Wappler; Anaesthesist 2018.67:592-532