Diese Erkrankung ist ein x chromosal rezessiv vererbter Defekt
Dabei ist die Funktion der Erythrozyten beeinträchtigt
Die Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase (G6PDH) dient dem Erythrozyten zur Bildung von Antioxydantien und schützt so vor oxydativem Stress
Oxydativer Stress kann bei metabolischer Entgleisung, Azidose, Infekt, aber auch bei Hypothermie auftreten
Auch Anästhetika können dies hervorrufen
Als Folge resultiert in eine Hämolyse
Auch der Genuss von Fava-Bohnen können zur Hämolyse führen, daher rührt auch der Name Favisums
Kontraindizierte Medikamente
Prilocain
Zur intravenösen Regionalanästhesie als potenzieller Methämoglobinbildner
Lidocain
Z.B. zur periduralen Anästhesie oder Analgesie
Metoclopramid
Bei postoperativer Übelkeit und Erbrechen
Nitroprussidnatrium
Zur Blutdruckkontrolle
Antibiotika
Perioperativ eingesetzte Antibiotika, wie Penicilline und Sulfonamide
Methylenblau
Eingesetzt zur Therapie einer Methämoglobinämie nach versehentlicher Prilocaineinschwemmung bei Durchführung einer i.v.-Regionalanästhesie oder als intraoperativer makroskopischer Marker für die Dehiszens von Darmanastomosen, muss ebenfalls bei G6PD-Mangel vermieden werden
Diclofenac
Diazepam
Therapie bei hämolytischer Krise
Transfusion von Erythrozytenkonzentraten (Vorhalten von Konserven)
Hyperbare Sauerstofftherapie und Alkalisierung des Urins